小儿心肌致密化不全21例临床报告

摘要

目的:探讨小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征及预后.方法:21例NVM患儿的临床表现、心电图和心脏彩超、治疗及随访结果进行回顾性分析.结果:21例NVM中13例以心功能不全为主要表现,3例主要表现为心律失常;10例有收缩期杂音;4例心肌酶谱升高;12例心电图异常,表现为心肌缺血8例;胸部X线检查示9例心脏扩大;均经心脏彩超确诊,其中左心室病变17例、右心室病变1例、双心室均病变1例;5例并发心脏畸形;随访30.12±10.166个月,5例死于顽固性心力衰竭,5例应用地高辛治疗有效,1例右室病变者无症状.结论:NVM临床表现多样,总体预后较差,有症状患儿较无症状患儿预后更差,彩色多普勒超声心动图是NVM的主要诊断手段.