进行性肌营养不良患者麻醉一例

摘要

进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy, PMD)是一组原发于肌肉组织的遗传病,病理上以肌纤维变性、坏死和肌膜内移为主要特点。临床主要表现为慢性进行性肌无力、肌肉萎缩、运动发育落后或运动障碍、心肌酶谱高、肝功生化异常等,部分患者有心肌受损和不同程度的智力障碍。PMD患者存在骨骼肌、呼吸、心脏等多系统的问题,围术期可能发生麻醉相关的并发症,如麻醉诱发的横纹肌溶解(Anesthesia-induced Rhabdomyolysis, AIR)、高钾血症、恶性高热(Malignant Hyperthermia, MH)和术后呼吸衰竭等,因此给麻醉管理带来了巨大的挑战。