复发性多软骨炎临床分析

摘要

目的 探讨复发性多软骨炎(RP)的临床特点和诊疗方法.方法 回顾分析5例病例.结果 2例成功控制症状无复发,1例未坚持用药者症状反复发作,1例喉气管支气管软骨炎患者,气管切开术后拔管困难,长期带管,病变复发致气道阻塞死亡,1例失访.此5例患者中2例后遗耳廓和外鼻畸形.结论 RP是罕见病,据推测可能是自身免疫性疾病,累及多器官的软骨结构及结缔组织.目前以类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗可控制部分患者病变发展,病变累及呼吸道者预后不良.对有特征性临床表现的病例应及早确诊,给予类固醇及免疫抑制剂是改善预后的关键.