以低蛋白血症为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症

摘要

原发性小肠淋巴管扩张症(InL)是一种少见的蛋白丢失性肠病，它以小肠淋巴引流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征，淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔，最终导致吸收不良和蛋白的丢失。该病自1961年Waldmann等首次报道，我国由蒋木平1990年首次报道。迄今为止国外对此病的报道约400篇，