促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生的临床特点分析

摘要

目的明确促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性双侧肾上腺大结节样增生（AIMAH）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院自2001年1月至2011年12月收治的AIMAH共30例,总结AIMAH的临床和生化特点以及治疗转归。结果AIMAH在不同性别的发病比例差异无统计学意义,平均起病年龄（44±9）岁,中位病程是5年,最常见的临床表现是高血压（100.0%）。血皮质醇昼夜节律均消失,24 h尿游离皮质醇（UFC）正常的患者仅有4例（13.3%）,所有患者小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,28例（93.3%）患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。在异常受体表达的兴奋试验中,14例患者中有12例具有1种或1种以上兴奋试验呈阳性或部分阳性反应。25例患者采用手术治疗,行单侧肾上腺全切术的14例患者中,8例缓解,而行单侧肾上腺全切+对侧次全切术的7例患者中,6例缓解。结论影像学表现为双侧肾上腺大结节样增生的患者应明确有无AIMAH,并依据患者临床症状和皮质醇水平采取不同治疗方式,缓解临床症状,改善预后。