促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

摘要

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的临床特点及治疗选择.方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月中日友好医院收治的92例库欣综合征患者中的6例AIMAH患者的临床资料.结果 AIMAH占库欣综合征患者的比例为6.5％;男2例,女4例;平均年龄(57.3±10.0)岁,平均病程(8.4±5.9)年.6例患者均符合AIMAH的诊断,其中3例为亚临床库欣综合征.影像学检查显示双侧肾上腺均呈结节样增生改变.病理均为肾上腺结节样增生.6例均行单侧肾上腺切除术,其中1例因病情加重于第1次手术后4个月再次行对侧肾上腺切除术,术后血压、血糖均恢复正常;2例血浆皮质醇水平未降至正常;3例血浆皮质醇水平不详,其中2例血糖、血压有所改善,1例血糖、血压无明显改善.结论 AIMAH的临床特点以ACTH非依赖性双侧肾上腺结节样增生为主,需要在临床工作中提高对不典型病例的筛查意识.单侧肾上腺切除治疗效果欠佳,需要密切观察,定期随诊,及时行对侧肾上腺切除.