家族性低血钾性周期性麻痹急救及护理

摘要

低血钾性周期性麻痹是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发病时血清钾降低为主要特征;本病系常带染色体显性遗传。临床上都发生于青春期,最早发生于8岁,而在婴儿时期较少发生,其病情都发展快,如不及时抢救可危及生命。我科2003年以来共收治2例2岁左右的婴儿,因抢救及时,措施得当,均痊愈出院。1临床资料1·1一般资料患儿2例,男1例年龄16个月,女1例年龄25个月。男孩家族中母亲患有周期性低钾血症,每年发作1~2次,休息几天自行缓解;女孩家族中母亲死于低血钾性软瘫。1·2临床症状患儿发病前均有腹泻、发热史,经治疗泻止、热退。表现为精神软,哭声低,反应差,乏力,纳差。双上肢、下肢肌力为0级,颈肌无力,心音低钝、腹胀、肠鸣音减弱,1例血钾为1.47 mmol/L,有呼吸困难、发绀;另1例血钾为1·35 mmol/L,发现心搏骤停。心电图示房室传导阻滞、低血钾、心室肥大、频发早搏。1·3急救措施①立即建立静脉通道,按医嘱及时给予补钾,静脉滴注的液体中钾的浓度不能超过0.3%,总量<0.45g/(kg·d)。较重者给予快速补钾,但应在心电监护下用输液泵给药。②呼吸困难、发绀立即给予简易呼吸器加压给氧,流量为3~4 L/min,同时...