摘要:包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)可分为散发性和遗传性2类,散发性包涵体肌炎(sporadicinclusion body myositis,sIBM)是一组老年人最常见的慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。国内仅见少量临床报道。本文介绍了3例经病理学证实的患者,均为散发性病例,且以静脉注射免疫球蛋白、神经细胞营养、能量合剂和B族维生素等治疗,均无明显疗效。
摘要:遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy. HIBM)也称包涵体肌病2型或伴镶边空泡远端肌病是以临床rn上成年早期起病、早期下肢远端前部肌群受累、股四头肌相对不受累为特点的慢性进行性常染色体隐性遗传肌病。本文着重介绍了该病的临床病理、致病基因以及临床常用的几种治疗策略。
摘要:遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy,HIBM)是由于GNE基因突变引起的常染色体隐性遗传病。目前尚无有效治疗方法。不像多发性肌炎和皮肌炎,对类固醇激素和免疫抑制剂不敏感。免疫球蛋白对部分患者有一定的疗效,有些无效。基因治疗和干细胞治疗相结合可能是一个值得探索的方向。