无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化7例临床分析

摘要

目的 探讨无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化的临床特点.方法 回顾性分析7 例无肌病性皮肌炎合并间质性肺疾病的患者的临床资料,包括临床症状体征、肌酶、肌电图、肌肉病理检查、胸部CT、肿瘤指标、治疗方案等.结果 患者均无肌力下降,肌酶、肌电图均正常.3例(27%)进展迅速,其中2例因为急性肺间质病变导致呼吸衰竭而死亡,1例死于严重的肺部感染.1例患者合并肺癌.结论 无肌病性皮肌炎合并间质性肺疾病病死率高,可出现急性加重,且易伴发严重的感染,提倡早期发现、积极治疗.