血管性假血友病因子在评价先天性心脏病肺动脉高压方面的应用

摘要

@@ 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)常见且严重的并发症,其发生、发展直接影响手术结果及预后.临床上评估PH的手段(如右心导管,肺活检等)因各有局限而影响其应用的广泛性[1].多年来,寻求一种简便、无创或微创指标以准确反映PH程度是CHD外科的研究方向之一.近年来研究显示:肺血管内皮细胞(endothelial cell,EC)改变可能是先心病肺动脉高压发生的关键[2～4].在各种原因导致肺血管EC损伤时,EC通过产生及释放EC依赖性因子,参与血管平滑肌的调节,导致PH的发生和发展,其中血管性假血友病因子(von willebrand factor,vWF)是已经明确的反映血管内皮受损的指标之一.vWF是一大分子糖蛋白,由一系列高分子量的多聚体组成,分子量从500道尔顿(kDa)至12 000kDa不等,可进一步分解成分子量更小的4种蛋白水解片断(189、176、150和140kDa)而失去生物活性.vWF由EC及骨髓巨核合成,其中EC是主要的合成场所.近年来vWF与CHD-PH相关性研究的文章越来越多,本文就各方面的研究及发展情况作一综述.