原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病例分析

摘要

目的探讨原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答.方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC(Scheuer 分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析PBC-AIH重叠综合征的临床表现、病理特点及治疗应答.结果 3组患者的性别、年龄、病程无显著差异;PBC-AIH重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05或P<0.01);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01).肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征熊去氧胆酸(UDCA)治疗组7例中4例(57%)肝功能改善(P<0.05),UDCA及泼尼松龙联合治疗组7例中5例(71%)ALT、胆红素(BIL)、AST恢复正常,ALP、GGT明显下降(P<0.05或P<0.01).PBC组中13例(65%)ALT、BIL、ALP、GGT明显下降(P<0.05).结论 PBC-AIH重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH,UDCA及泼尼松龙联合治疗有助于生化指标改善.