肝硬化,胆汁性

摘要： 血脂紊乱是原发性胆汁性胆管炎(PBC)最常见的并发症之一.回顾了PBC并发高脂血症的脂质谱、相关心血管疾病风险与治疗的研究现状.不同于其他肝病,PBC并发高脂血症具有独特的脂质谱,且随病情进展动态演变.一般不认为动脉粥样硬化及心血管疾病发病风险增加.对于有治疗指征的人群,建议首选他汀类药物.未来还需要更多深入的系统性研究以明确其诊治及管理流程.

摘要： microRNA(miRNA)通过抑制靶基因转录后翻译,影响细胞分化、增殖与凋亡等生物学过程,广泛参与调节生物体内的免疫与炎症反应.自身免疫性肝病是一种异常免疫介导的肝胆系统慢性炎症性疾病,miRNA参与的肝组织异常免疫炎症反应与自身免疫性肝病的发生发展过程密切相关.现就当前miRNA在自身免疫性肝病中的研究进展作一综述.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种进行性肝内胆汁淤积性自身免疫性疾病,瘙痒可见于60％ ～70％的PBC患者,并严重影响患者的生活质量.改善PBC患者的瘙痒症状对提高患者的生活质量有着重要意义.主要总结了PBC的发病机制、PBC相关瘙痒症的治疗进展.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病.虽然PBC具有自身免疫性疾病的特征,但是免疫抑制剂对其疗效不佳,而熊去氧胆酸等参与调节胆汁酸代谢的药物却具有良好疗效.研究显示PBC患者胆管上皮细胞的碳酸氢根(HCO3-)分泌功能受损,失去HCO3-伞阻挡的胆汁酸进入胆管上皮细胞并介导细胞损伤与凋亡,引发凋亡细胞表达自身抗原并造成免疫损伤.为探究胆管上皮细胞所分泌的HCO3-伞在PBC发病机制中的作用,简述了HCO3-伞的生理功能与产生机制,以及HCO3-分泌的影响因素等,并指出HCO3-分泌减少可能是PBC发病机制的关键环节和潜在治疗靶点.

摘要： 目的 评估FibroTouch与FibroScan、声辐射力脉冲成像(ARFI)对原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者肝纤维化程度的诊断效能.方法 回顾性纳入2014年9月—2018年10月在首都医科大学附属北京友谊医院行肝穿刺活检明确诊断为PBC的患者.采用METAVIR评分系统评估肝纤维化和炎症程度.在肝活检1周内分别应用瞬时弹性成像(FibroTouch和FibroScan)和ARFI技术检测肝脏硬度值(LS);以病理结果作为金标准,采用受试者工作特征曲线下面积(AUC)比较3种超声弹性成像技术对PBC肝纤维化的诊断价值,并分析其影响因素;采用Youden指数计算不同程度肝纤维化的诊断界值.多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两两比较采用Bonferroni法校正P值.采用Spearman进行相关性分析,采用多重线性回归模型进行多因素分析.结果 研究共纳入68例PBC患者,其中肝纤维化F0、F1、F2、F3和F4分别为13、15、18、12和10例.FibroTouch获得的LS(FT-LS)、FibroScan获得的LS(FS-LS)和ARFI获得的LS(ARFI-LS)与肝纤维化程度均呈强正相关(r值分别为0.798、0.782和0.742,P值均0.05).多因素分析结果显示,FT-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.399,P<0.001)、TBil水平(β=0.466,P<0.001)和PTA(β=-0.195,P=0.020);FS-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.370,P<0.001)、AST(β=0.450,P<0.001)、PTA(β=-0.303,P=0.001)和ALP(β=-0.187,P=0.042);而ARFI-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.489,P<0.001)、AST(β=0.467,P<0.001)和PLT(β=-0.188,P=0.028).结论 FibroTouch与FibroScan和ARFI在诊断PBC肝纤维化程度的效能相似,特别是对显著纤维化(F≥2)和肝硬化(F=4)具有较高的诊断效能,可作为诊断PBC患者肝纤维化程度的可靠手段.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种病因尚不明确的慢性胆汁淤积性肝病.熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗不佳的患者最终发展为肝硬化,甚至肝衰竭.目前,肝移植是治疗PBC的唯一有效手段.主要阐述了PBC患者进行肝移植的概况、肝移植术后生存期、并发症、PBC复发以及肝移植治疗前景及挑战,为PBC移植术后的临床转归及治疗提供参考.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)发病率逐年增加,但目前尚无特效药物,发病机制复杂.Kupffer细胞作为调节免疫的关键细胞,在PBC中的作用不容忽视.肝细胞受损时,Kupffer细胞被激活,释放大量炎症因子和趋化因子,参与PBC的发生发展.从Kupffer细胞在PBC中的作用进行简要阐述和分析,为Kupffer细胞作为PBC治疗的可能靶点提供部分理论依据.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,起病隐匿进展缓慢,其发病机制尚不明确.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)长期以来用于PBC的一线治疗,部分患者应答不良,6个月后生化反应不达标,长期预后较差.随着奥贝胆酸被批准用于二线治疗,调节胆汁酸代谢的新型药物成为研究热点.免疫治疗、间充质干细胞移植等生物靶向治疗为UDCA应答不良的患者提供了新的治疗思路.本文综述PBC治疗的新进展,探讨、总结其临床应用价值.

摘要： 目的 探讨输尿管硬镜联合钬激光技术在肝胆管结石合并胆汁性肝硬化患者中的应用.方法 收集2014年2月至2019年12月湖南省人民医院肝胆科收治的合并有胆汁性肝硬化的89例肝胆管结石患者的临床资料,将其分为A、B两组,其中A组为常规手术组,B组为应用输尿管硬镜、钬激光技术组,将两组临床资料进行比较分析.结果 B组手术时间较A组少[(302.6±96.7)min vs(349.2±105.6)min,P＜0.05];B 组术中出血量较 A 组少[(227.7±197.3)ml vs(331.4±277.4)ml,P＜0.05];B组术后住院时间较A组短,差异有统计学意义[(11.5±4.1)d vs(13.8±5.1)d,P＜0.05];B 组术后并发症发生率较 A 组低(2.44％vs 18.75％,P＜0.05).B 组肝脏切除率低于A组(29.27％vs 52.08％,P＜0.05).结论 通过建立合理的入肝通路,将输尿管硬镜联合钬激光应用于肝胆管结石合并胆汁性肝硬化患者的外科治疗,可获得较满意的临床疗效,此项技术可逐步推广应用于临床.

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,多发于中老年女性,最终可导致肝硬化和肝衰竭.骨质疏松症是PBC患者的常见并发症,表现为骨量减少,骨折易感性增加.骨质疏松及其所致骨折严重影响PBC患者的生活质量,而随着PBC治疗策略的进步和人们预期寿命的增加,对PBC患者合并骨质疏松症的早期诊断及防治则显得尤为重要.现对PBC患者合并骨质疏松症的流行病学、发病机制及诊疗现状进行简要总结,同时提出目前面临的挑战及未来的研究方向.

摘要： 本发明提供了一种用于诊断原发性胆汁性肝硬化的基因标志物及其试剂盒，利用所述基因标志物可以快速、有效的诊断原发性胆汁性肝硬化。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，其具有高酶解稳定性、高生物活性、无不良反应等特点，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 本发明涉及治疗原发性胆汁性肝硬化的中药组合物及其制备方法，有效解决疗效差，不稳定，有毒副作用，易反复的问题，由以下重量份计的：柴胡500‑1500份、菝葜300‑800份、猫爪草500‑1500份、茜草1000‑2000份、水蛭300‑500份、地龙500‑1000份和甘草500‑1500份作原料制成，本发明以清热解毒，疏肝利胆、活血化瘀为主要功效，善治肝胆郁滞、湿热内蕴、气滞血瘀证之原发性胆汁性肝硬化，本发明采用疏肝利胆、活血化瘀为主要治法，集利胆、通经、理气之药与经络共同作用，显效率及有效率高，疗效稳定，无反复，副作用小，成本低。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，其具有高酶解稳定性、高生物活性、无不良反应等特点，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 本发明涉及生物医药技术领域，具体涉及原发性胆汁淤积性肝硬化动物模型的建立方法。本发明的原发性胆汁淤积性肝硬化动物模型的建立方法，包括以下步骤：以150‑50mg/kg剂量的α‑异硫氰酸萘酯处理实验动物，处理周期为7‑30天。本发明通过经口灌胃α‑萘基异硫氰酸酯(ANIT)诱导实验动物SD大鼠(雌性)肝脏发生病变，建立符合临床发病特征的胆汁淤积性肝硬化/肝纤维化大鼠模型，在该模型上的初步药效筛选，结果表明供试品hPC‑MSC在本实验系统下未见明显的改善肝脏组织病理学病变的作用，但对肝脏细胞功能有一定的改善。

摘要： 本发明涉及GANT61用作Gli1基因表达抑制剂的生物医药用途。本发明还提供了GANT61用作制备治疗胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化的药物的生物医药用途。以及一种药物制剂，包括活性成分GANT61或其药用盐，还包括药学上可以接受的载体或赋形剂，制成药学上可以接受的剂型。本发明提供了一种新的治疗胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化的靶向基因：胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化肝脏中Gli1的表达增加，抑制Gli1的表达可显著抑制胆管反应进而抑制胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化的进展，以该基因为靶点，可设计出针对该基因及其相关分子治疗胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化的创新药物。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，其具有高酶解稳定性、高生物活性、无不良反应等特点，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。

摘要： 一种治疗原发性胆汁性肝硬化的混悬剂及其制备方法，是由下列成分及组分制成的(重量份数比)：每1000份组合物中，有熊去氧胆酸50份、防腐剂0.4～4.0份、pH调节剂4～20份、助悬剂0.4～6份、等渗调节剂0.4～4.8份、助溶剂4～20份、溶剂4～20份、矫味剂0.2～0.6份，余量为水。

摘要： 本发明属于中药制备技术领域，公开了一种三重膜法制备治疗原发性胆汁性肝硬化的中药及方法。所述中药按照重量份数由姜黄素10～40份、水飞蓟素10～30份、黄芪30～100份、丹参30～60份、茯苓15～50份、柴胡20～40份、垂盆草10～20份、葛根30～60份组成。所述制备方法，包括原料搅碎；浸提过滤；分离，收集分离膜透过液；膜过滤，膜浓缩，收集浓缩膜浓缩液；干燥：将浓缩膜浓液进行低温真空干燥，干燥至粉末状取出，得到成品。本发明提供三重膜法制备治疗原发性胆汁性肝硬化的中药及方法具有较好的提取中药组分的作用，能极大提升药物中各中药组分的有效成分。

摘要： 本发明涉及一类具有胰高血糖素样肽‑1受体(Glucagon‑like peptide‑1 receptor，GLP‑1R)和胰高血糖素受体(Glucagon receptor，GCGR)双激动效应的多肽化合物的用途，能够明显改善BDL诱导的大鼠胆汁淤积性肝纤维化程度,对胆汁性肝硬化等疾病具有显著的治疗作用。该类双靶点激动剂多肽可用于预防或治疗胆汁性肝硬化及相关肝纤维化疾病。