骨外黏液样软骨肉瘤1例报道及文献复习

摘要

患者，女性，39岁,因"右大腿进行性增大肿块6个月"于2012年9月在武大人民医院求治，以"右大腿肿块查因"收住院治疗。既往体健。体检：肿块位于右侧大腿下段前方，约鸭蛋大，质地光滑、边界清楚，可活动。磁共振显示肿块位于股中间肌远侧1/3，大小7cmx6cmx3cm（见图1）。入院后给予肿块扩大切除治疗，术中留取标本送病理检查。患者术后逐渐康复，无术后并发症。两年随访没有发现局部复发或远处转移的证据。送检标本处理和病理情况：①材料和方法：光镜观察的肿快固定于10％中性福尔马林中，切成5微米厚，并行苏木精和伊红染色。免疫组化染色：使用SP法。选用抗体：包括vimentin，S-100， CK，EMA，desmin，MSA，HMB45。已知的阳性和阴性的组织用来作为对照。②病理情况：大体表现：肿瘤界限清，大小6cm×5cm×2cm。肿瘤的外表面闪亮而光滑。切割有弹性，质实，白色，胶冻样棕褐色的肿瘤组织被纤维带分隔，将肿瘤分为不同的小叶（见图2）。镜下所见：苏木精和伊红染色切片显示肿瘤界限相对清楚，呈分叶状，具有明显的假包膜。肿瘤内可见椭圆形、圆形，泡状核、嗜酸性胞质的肿瘤细胞侵润，它们呈片状、巢状、条索状排列。特征性的粘液软骨样基质分隔着肿瘤细胞（见图3、图4）。罕见核分裂（小于2，每10个高倍视野）和坏死。肿瘤细胞vimentin、EMA阳性，S-100局灶阳性（见图5），瘤细胞CK、CD31，desmin，MSA和HMB45阴性。基于形态学，组织学和免疫组化染色，此病例诊断为低级别骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrasarcoma,EMC）。