原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展

摘要

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病，是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患，其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化。目前认为其发病与基因、免疫、环境等[1]因素有关。近年来原发性胆汁性肝硬化的发病率有所增加，可能与对本病认识的逐步提高以及抗线粒体抗体及其亚型检测的临床应用有关，而不是疾病发病率上升所致。本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述，对临床正确诊断PBC有一定的指导意义。