板层状鱼鳞病患者指甲和鳞屑内皮蛋白及鳞屑类脂的变化

摘要

目的:探讨板层状鱼鳞病(RLI)患者的指甲和鳞屑内皮蛋白和鳞屑类脂的表型改变情况.方法:取5例RLI患者和10 例正常人修剪的指甲和表皮鳞屑,行指甲内皮蛋白的免疫印迹、指甲和鳞屑内皮蛋白的免疫组化染色和鳞屑类脂的组织化学染色,利用在图像分析仪对所染色图像进行分析.结果:指甲总蛋白电泳图显示正常人呈现4条主带,RLI呈现5条主带(69 000、63 000、54 000、48 000、38 000);免疫印迹显示指甲内皮蛋白表达的相对分子质量主要位于63 000～158 000范围,其中RLI患者指甲内皮蛋白69 000呈过高表达.免疫组化显示RLI患者指甲和鳞屑内皮蛋白表达下调,组织化学染色显示鳞屑类脂中鳞脂、胆固醇和不饱和脂肪酸含量均降低.结论:RLI患者指甲和鳞屑内皮蛋白和鳞屑类脂分化不良.