上肢起病的经典型肌萎缩侧索硬化症与连枷臂综合征的对比分析

摘要

目的 探讨上肢起病的经典型肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)与ALS变异型连枷臂综合征(flail-arm syndrome,FAS)的临床及电生理特点,为鉴别诊断及判断预后提供参考.方法 收集2013-2018年就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科的120例上肢起病的经典型ALS和18例FAS患者,比较2组患者的临床、电生理特点及生存情况.结果 与上肢起病的经典型ALS相比,FAS患者诊断级别低(P＜0.001),诊断延迟时间长(15月vs.11月;Z=-2.749,P=0.005),进展率低(0.33 vs.0.64;Z=-3.055,P=0.002),进展到第二体区时间长(33月vs.8月;Z=-4.852,P＜0.001).FAS患者虽然与上肢起病的经典型ALS患者同样多为单上肢起病,但FAS组中双上肢起病者比例高于上肢起病的经典型ALS组(33.3％ vs.8.3％;x2=7.261,P=0.007),FAS患者中近端症状重的比例更高(55.6％ vs.18.3％;x2=8.856,P=0.003).FAS患者中存在上肢反射高或病理阳性的比例低(11.1％ vs.72.5％;x2=25.759,P＜0.001).FAS患者在拇短展肌和小指展肌上记录的复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)比较显示,CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值较上肢起病的经典型ALS稍高,但两组间差异无统计学意义;且FAS患者其他体区针电极肌电图异常与上肢起病的经典型ALS间差异无统计学意义.FAS患者的生存时间较上肢起病的经典型ALS长(53月vs.22月;Z=-4.421,P＜0.001);与诊断为上肢起病的经典型ALS相比,诊断为FAS是死亡风险较低的独立预测因子(HR =0.174,95％ CI:0.061～0.496,P =0.001).结论 FAS和上肢起病的经典型ALS的自然病程不同,但肌电图表现类似;早期以双上肢起病、近端症状重于远端、上肢以下运动神经元损害体征为著者,对FAS诊断有一定的提示作用.