嗅神经母细胞瘤的临床病理特点和疗效分析

摘要

【目的】探讨嗅神经母细胞瘤的临床和病理特点,分析影响嗅神经母细胞瘤患者预后的因素,并探讨合理的治疗方法。【方法】回顾性分析1993～2003年间34例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,用形态学方法和免疫组织化学染色进行研究,并分析嗅神经母细胞瘤的临床特征、治疗方式与预后的关系。【结果】病理组织学特点是瘤细胞呈小圆形或卵圆形,排列成大小不等的片状或条索状,6例可见典型的菊形团结构,28例行免疫组化染色:NSE24例表达阳性(24/28,阳性率93%),CgA11例阳性表达(11/14,阳性率78%),Syn8例阳性表达(8/14,阳性率57%),S-1005例表达阳性,3例表达弱阳性(8/28,阳性率21%),NF4例阳性表达,(4/9,阳性率44%),Vimentin8例表达阳性(8/17,阳性率47%),CK、LCA均为阴性。本组患者5年总累积生存率为34%。Kadish临床分期A期2例,5年生存率为100%;B期14例,5年生存率为39%;C期18例,5年生存率分别为14%,不同临床分期患者生存率比较有统计学差异(P<0.05)。单纯手术6例,5年累积生存率为50%;单纯放疗6例,5年累积生存率33%;单纯化疗4例,5年累积生存率0%;手术联合放疗和(或)化疗10例,5年生存率50%,放疗联合化疗8例,5年生存率0%,经统计学分析不同治疗方式患者生存率差别有意义(P<0.05)。【结论】病理形态学及免疫组织化学检查,尤其是NSE、CgA、Syn、S-100、Vimentin、CK、LCA检测对嗅神经母细胞瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。行以手术为主的综合治疗方案是较优的治疗模式。预后与临床分期、治疗方式有关。