Nijmegen测定法的简化及其在凝血因子抑制物检测中的应用

摘要

目的:探讨简化的 Nijmegen法在诊断获得性凝血因子抑制物中的临床价值.方法:通过 APTT测定、 APTT交叉试验、 APTT孵育交叉试验以及 FVⅢ: C活性、 FIX: C活性测定对可疑患者进行初步诊断;采用简化的 Nijmegen法对 4例初步诊断存在凝血因子抑制物的患者进行抑制物的定量测定.结果: 4例患者 APTT均延长; APTT交叉试验和 APTT孵育交叉试验结果:加 1/10正常血浆及等量正常血浆均不能使延长的 APTT恢复正常,而且加入等量正常血浆的 APTT随着孵育时间的延长而逐渐延长; 4例患者中有 1例为甲型血友病并发 FVⅢ抑制物,其血浆 FVⅢ: C活性及 FVⅢ抑制物的测定结果分别为 1. 0%和 320 BU/mL; 2例为获得性甲型血友病患者,其血浆 FVⅢ: C分别为 0. 6%和 1. 3%,其血浆 FVⅢ抑制物分别为 92 BU/mL和 192 BU/mL;另外 1例为乙型血友病并发 FIX抑制物,其血浆 FIX: C活性及 FIX抑制物的测定结果分别为 1. 2%和 100 BU/mL.结论:简化的 Nijmegen法适合于对血友病患者或者获得性血友病患者产生凝血因子抑制物的分析评价;对凝血因子抑制物的检测有利于患者的诊断、治疗及预后判断.