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血友病

血友病的相关文献在1980年到2022年内共计1523篇,主要集中在内科学、临床医学、外科学 等领域,其中期刊论文1357篇、会议论文47篇、专利文献54030篇;相关期刊662种,包括国际输血及血液学杂志、护理研究、血栓与止血学等; 相关会议35种,包括全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛、第19届欧洲血液病年会、第十七届全国小儿血液病学术会议等;血友病的相关文献由2874位作者贡献,包括吴润晖、李魁星、刘陕西等。

血友病—发文量

期刊论文>

论文:1357 占比:2.45%

会议论文>

论文:47 占比:0.08%

专利文献>

论文:54030 占比:97.47%

总计:55434篇

血友病—发文趋势图

血友病

-研究学者

  • 吴润晖
  • 李魁星
  • 刘陕西
  • 刘义国
  • 刘颖
  • 孙竞
  • 赵永强
  • 王鸿利
  • 陈丽霞
  • 张宁宁
  • 期刊论文
  • 会议论文
  • 专利文献

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作者

    • 李荣; 蒋蓓
    • 摘要: 翻转课堂宣教模式是将想要表达的宣传教育内容通过简单、通俗易懂的语言或文字呈现出来,将其应用在疾病健康教育中的一种新的宣教模式,很多血友病患儿在接受各地医院规范治疗和家庭护理指导后可有效实施家庭注射及家庭护理,这些治疗与护理均明显改善了血友病患儿的健康成长并提高其生活质量,而随着各中心对家庭护理工作的开展,我中心尝试应用翻转课堂的健康教育模式在血友病儿童家庭护理中开展应用,翻转课堂宣教模式具有科学、直观及大众性,所以能有效指导血友病家庭想了解的家庭护理知识,从而提高血友病儿童家庭护理措施落实率,使血友病儿童出血的发生率明显下降、家长的知识缺乏状态及主动配合意识均有明显改善。
    • 摘要: 血友病是一类以出血表现为主的罕见遗传病,遗传方式为X连锁隐性遗传,其致病基因位于X染色体上,由于女性拥有两条X性染色体,而男性为一条X染色体和一条Y染色体,所以杂合子(一条X染色体上的基因异常,另一条X染色体上的基因正常)的女性通常不患病,为携带者;只有当女性为纯合子(两条X染色体上基因均异常)时才患病,而半合子(X染色体上基因异常)的男性即可患病。
    • 韩鹏; 卢喜玲; 陈春晓; 何向东
    • 摘要: 目的探讨人文关怀护理在血友病患者中的应用效果。方法选择2018年1月—2019年1月在血友病诊治中心就诊的160例血友病患者,按照组间基线资料可比的原则分为对照组和观察组。对照组采用常规护理,观察组在对照组的基础上同时给予持续性人文关怀,比较两组患者自我效能感,疼痛、焦虑程度及出院满意度。结果实施人文关怀护理后,观察组患者自我效能感和满意度高于对照组;疼痛和焦虑程度低于对照组,组间差异比较均有统计学意义(P<0.05)。结论持续性人文关怀提升了患者的自我效能感,提高了患者的出院满意度,缓解了其焦虑和疼痛程度,为临床工作中良好的治疗效果和患者的早日康复提供了有力的帮助。
    • 熊春锦; 高含
    • 摘要: 目的探讨对血友病患者关节病变采用高频超声进行评估的临床价值。方法选取2019年8月至2021年6月该院收治的血友病患者70例(420个关节),均进行高频超声检查,总结超声检查的影像学特征,并进行超声评分。结果420个关节中超声检查关节软组织肿胀95个,滑膜增厚268个[滑膜厚度(4.62±2.31)mm],血流信号增强162个,关节腔积液108个,骨破坏174个,软骨破坏204个,含铁血黄素沉积53个;超声评分(5.41±0.77)分。结论高频超声进行血友病患者关节检查能有效检出滑膜增厚、骨-软骨病变,并可实现对病变严重程度的评分,能为临床诊疗提供客观、可视的影像学证据。
    • 汪小健; 王瑞; 金帅捷; 周晓青; 吕帅洁; 陈佳丽; 金红婷; 肖鲁伟; 童培建
    • 摘要: “肾主骨生髓”是中医藏象理论的重要认知,认为肾藏功能紊乱是中医骨病发生发展的根本原因。浙派中医骨伤学家基于临床经验,在此理论基础上,结合古代文献及现代研究,创新性地将奇恒之腑“髓”对骨科疾病的影响作为一个独立的研究专题提出;系统构建出“髓系骨病”的理论体系;并创立对应的“调髓”治法。血友病性骨质疏松症属此类病症之一,其主要病机为先天之精功能异常,致血溢脉外,引发髓的藏泻失调,继而骨稳态失衡,发为骨痿。其治疗原则应为标本同治,内外调髓,恢复骨稳态。笔者以精、骨、髓、血的关系为立足点,对血友病性骨质疏松症的祖国医学与现代医学认识进行阐述,探讨运用“调髓法”对其进行治疗的思路。
    • 吴娟; 苏吉梅; 叶笑味; 徐卫群
    • 摘要: 血友病假性肿瘤是血友病患者罕见但严重的并发症,发生在下颌骨较少见,治疗不当易导致出血,严重者甚至死亡。本文报道1例发生于右下颌骨血友病(A型)假性肿瘤,伴有广泛性骨破坏,经单纯凝血因子Ⅷ替代治疗后骨破坏修复,随访10年无复发。
    • 杨胜; 金梅; 李晓静; 周敏; 邱逦
    • 摘要: 血友病属于血液系统罕见病中的一种,主要表现为肌肉和骨骼的病变,以关节和肌肉出血常见,也可有其它部位出血。超声检查具有诊断迅捷、准确、实时、无创、价格低廉及分辨率高等优点,对于评估血友病肌骨系统病变得到普遍运用。血友病是一种凝血功能障碍、隐性遗传性出血性、与染色体相关的疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为A、B两型。血友病A为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。
    • 黄能干; 缪季峰; 刘建宏; 陈仔儒; 王天天; 阳富春
    • 摘要: 患者,男,38岁,2 d前交通事故伤致全身多处肿痛,于2020年6月19日送至我院就诊。患者8岁时曾被诊断为甲型血友病。X线片显示:左侧股骨上段粉碎性骨折;双侧股骨头缺血坏死(Ⅲ~Ⅳ期)并双侧髋关节继发性骨关节炎;双侧膝关节重度骨关节炎。凝血因子全套提示凝血因子Ⅷ为1%。考虑患者为甲型血友病合并左侧股骨转子下骨折及股骨上段粉碎性骨折,双侧膝、髋关节为血友病性关节炎,双侧股骨头缺血坏死。入院后补充足量新鲜冰冻血浆,第8天凝血因子Ⅷ为50%,凝血时间正常。
    • 金建君; 席亚明
    • 摘要: 目的了解甘肃省成年血友病患者的心理健康、生活质量及其相关因素。方法回顾性分析甘肃省国家血友病病例信息管理中心登记的患者信息,使用焦虑自评量表、抑郁自评量表、健康调查量表36等了解患者的心理健康及生活质量,探究其影响因素。结果74例成年血友病患者抑郁自评量表、焦虑自评量表得分分别为(53.0±13.82)、(47.95±11.07)分,生活质量总分为(43.31±16.11)分,躯体健康总评为(34.44±18.39)分,精神健康总评为(52.17±19.39)分。大专及以上学历、家庭年收入>5万元是成年血友病患者抑郁自评量表得分、焦虑自评量表得分的独立影响因素。家庭年收入>5万元、关节无疼痛是成年血友病患者生活质量得分的独立影响因素。结论甘肃省成年血友病患者抑郁、焦虑发生比例较高,整体生活质量低。学历、家庭年收入、关节疼痛状态等影响患者的心理健康及生活质量。
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