成人单心房并单心室及大动脉转位1例

摘要

患者男，20岁，因紫绀、活动后心悸气促20年，加重伴乏力1d入院。患者系足月顺产，母孕期体健，否认毒物、放射线接触史及家族遗传病史，出生后3个月即发现口唇、甲床紫绀，哭喊后气促明显，无晕厥、蹲踞表现，生长发育如正常同龄儿，平时不喜活动，轻中度活动后即感气促、心慌，休息后可缓解。患者于7岁时曾在外院行心脏导管＋造影检查，提示：单心房，下腔静脉缺如，单心室并双出口，肺动脉瓣狭窄，右位主动脉弓。当时因手术风险太大而放弃。多年来患者症状无明显加重，一直未予治疗。