小儿长QT综合征的治疗及随诊

摘要

目的:探讨小儿长QT综合征(long QT 8yndrome,LQTS)的治疗方法.方法:小儿先天性LQTS 9例,获得性LQTS10例.13例出现晕厥及尖端扭转性室速(torsade de points,Tdp)发作.先天性LQTS中7例Tdp发作呈肾上腺能依赖性者给予β受体阻滞剂,其中2例药物治疗无效者予安装永久起搏器后;2例Tdp发作呈间隙依赖性者给予美西律治疗.继发性LQTS予以去除诱因,合并晕厥者加用倍他乐克口服治疗,继发于Ⅲ度房室传导阻滞及病窦者予以安装起搏器并联合β受体阻滞剂药物治疗.结果:1例失访,其余病例随访2～62个月,均无尖端扭转性室速及晕厥发作,6例先天性LQTs及10例继发性LQTS病例QT间期恢复正常.结论:小儿LQTS病例应用药物或联合起搏治疗效果良好.高危先天性LQTS病例在药物治疗的基础上可考虑安装埋藏式心脏复律除颤器.继发性LQTS病例去除诱因、治疗原发疾病至关重要.