中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

摘要

目的 探讨中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答.方法 对具有肝穿刺标本的11 例PBC-AIH 重叠综合征和13例PBC(Scheuer 分期3、4期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC 重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答.结果 两组患者的性别、年龄、病程、症状无显著差异;AIH-PBC重叠综合征患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC(P＜ 0.05).肝组织学见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润,其中易见浆细胞的聚积性浸润.可见不同时期小胆管损伤或毛细胆管反应性增生并侵蚀肝界板;重叠综合征患者经熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善,与PBC患者无明显差异.结论 中晚期AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,UDCA治疗有助于血生化指标的改善.