粘液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理及免疫学表型特征

摘要

目的:探讨粘液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法:对1例发生于右前臂内侧的粘液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记.结果:肿瘤组织由炎症样区、粘液样区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的R-S样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、Bcl-2、CD99和CD68阳性,CD34灶性阳性,CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、p53、S-100和ALK1均为阴性.结论:粘液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性粘液纤维母细胞性肿瘤,最常发生于肢端.肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率高,推荐局部扩大切除治疗.