PKC/CUGBP1信号通路与强直性肌营养不良骨骼肌病理特征的关系

摘要

目的探讨强直性肌营养不良(DM)骨骼肌中蛋白激酶C/CUG三联体重复RNA结合蛋白(PKC/CUGBP1)信号通路与骨骼肌纤维病理特征的关系。方法选取11例DM患者(DM组)与11例无肌不良骨折患者(正常组),均行肌肉活检病理检查;组织化学染色(HE、MGT、NSE、NADH-TR、ACP、ATP)观察病理特征;免疫印迹检查肌肉组织中PKC/CUGBP1信号通路关键蛋白PKCδ、p-PKCδ、CUGBP1的表达,并分析PKCδ、p-PKCδ、CUGBP1蛋白表达水平与DM患者病理特征的相关性。结果组织化学染色显示,DM患者骨骼肌出现大量肌纤维异常、肌纤维核内移;DM组肌肉组织中p-PKCδ、CUGBP1蛋白表达水平均明显高于正常组(t=-23.907、-36.743,均P<0.001),且均与肌纤维萎缩、肌纤维肥大、肌纤维核内移发生率呈正相关(均P<0.05)。结论PKC/CUGBP1信号通路在DM中的活性与患者骨骼肌发生肌纤维异常、肌纤维核内移的病理特征存在相关性。