马凡氏综合征并自发性气胸1例

摘要

马凡氏综合征是结缔组织的一种常染色体显性遗传性疾患。以骨骼、心血管及眼组织病变为主要表现,国内外报告并不少见,但同时合并肺部病变产生自发性气胸者,国内尚未见报道,作者见到1例,现报告如下: 患者,男性,18岁,1993年4月1日因胸闷,右侧胸痛,伴呼吸急促4个月,以自发性气胸收住院。入院查体:智力发育正常,体型瘦长,肌肉不发达,皮下脂肪少,头长方形,脸细长,四肢细长、手指、足趾细长,呈蜘蛛指,气管居中,颈静脉无怒张,胸廓右侧略高于左侧,右侧肋间隙饱满,语音传导减弱,叩诊呈鼓音,右肺呼吸音减弱,心尖搏动于左锁骨中线第五肋间外1cm处,心界略向左扩大。