慢性淋巴细胞白血病并发温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血和高冷球蛋白血症1例及文献复习

摘要

1例进展期慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床表现周身淋巴结肿大,反复感染(肺炎和败血症),典型的冷敏感征象表现肢端发绀、指(趾)坏疽溃疡,重度贫血,自身免疫性溶贫(AIHA),低温下严重的红细胞凝集和自血凝集试验强阳性,直接和问接Coomb's试验阳性,重度低补体血症,血中检出IgMλ型单株免疫球蛋白和显著增高的冷球蛋白血症及终末期血小板严重减低.此为个案罕见的病例.治疗上宜采取并用多种免疫抑制剂,如皮质激素联合环磷酰胺、瘤可然、硫唑嘌呤、环孢菌素、青霉胺(750mg/d)及α-干扰素等.抗CD20单抗利妥昔(Rituximab),对冷抗体综合征(CAS)的总反应率为45%-54%,疗效优于烷化剂、皮质激素和嘌呤类似物.