中枢神经系统家族性血管网状细胞瘤研究进展

摘要

家族性血管网状细胞瘤（familial hemangioblastoma，FHB），是一种具有家族遗传背景的常染色体显性遗传病，属于VonHippel—Lindau（VHL）病范畴旧0，而中枢神经系统FHB是VHL病最常见的特征之一。由于本病具有家族遗传性且全身受累器官较多，导致本病临床表现及诊断治疗等呈现多样性及特异性。笔者就目前国内外中枢神经系统FHB的临床特征、影像学表现、诊断及治疗方面研究的新进展进行系统的分析和综述。