家族性血管网状细胞瘤临床分析(附3个家系报告)

摘要

目的:分析家族性血管网状细胞瘤的临床特点,提高该病的诊治水平.方法:分析3个家族性血管网状细胞瘤家系的临床资料,分析总结其临床特点.结果:3个家系共有中枢神经系统血管网状细胞瘤18例,17例先后行28次手术,切除30个肿瘤,9例术后复发,8例死亡.结论:家族性血管网状细胞瘤发病早,术后易产生新病灶,复发率、病死率高,预后差,应终生随访.MRI、CT检查是主要的诊断及随访方法,手术治疗仍是目前主要的治疗方法.