心内膜弹力纤维增生症的诊治进展

摘要

心内膜弹力纤维增生症（endocardialfiborelastosis。EFE）又称为“心内膜硬化症”。是一种较为常见的后天获得性婴儿心肌病。EFE病因复杂，与病毒感染、免疫及遗传等因素有关；临床表现以充血性心力衰竭为主：彩色多普勒超声心动图是目前协助诊断EFE最重要的检查手段；治疗以抗心力衰竭及对症、支持为主。近年来，随着新的临床药物，如静脉用丙种球蛋白、卡维地洛及心肺联合支持治疗等的发展和临床应用．使EFE的病死率明显降低，治愈率得到显著提高。现就有关EFE诊疗方面的研究进展进行综述。