心内膜弹力纤维增生症

摘要： 目的分析免疫介导相关胎儿心脏异常的产前超声心动图特征,为妊娠伴自身免疫性疾病的围产期管理提供依据.方法选取我院2016年1月至2021年7月确诊系统性自身免疫性疾病稳定期孕妇101例为对照组,另选取同期在我院首次发现胎儿心脏异常且其后检测母体自身抗体阳性的孕妇11例为暴露组,对以上两组胎儿进行产前及产后超声心动图评估,对比妊娠结局.结果暴露组11例中7例(7/11,63.64%)出现心脏器质性改变,主要表现为以心房为主的房室壁回声增强,8例(8/11,72.73%)出现以缓慢型心律失常为主的心脏节律改变,5例(5/11,45.45%)出现联合病变,5例(5/11,45.45%)胎儿活产预后良好.对照组101例均未见明显心脏结构畸形,8例(8/101,7.92%)出现轻度三尖瓣反流,3例(3/101,2.97%)早产,所有病例预后均良好.暴露组临床表现及预后均明显较对照组差,差异具有统计学意义(P<0.001).结论免疫介导相关胎儿心脏异常以心脏房室传导阻滞、心内膜及瓣膜病变为主要表现,通过对确诊及可疑自身免疫性疾病的孕妇进行超声心动图监测,尤其是通过对心脏AGV间期监测,可早期发现Ⅰ度房室传导阻滞并通过及时干预改善胎儿预后.

摘要： 目的:寻找预测激素联合丙种球蛋白对于心内膜弹力纤维增生症患儿疗效的生物标志物.方法:对2014至2018年,首都医科大学附属北京安贞医院,诊断为心内膜弹力纤维增生症的患儿58例资料进行回顾分析,每例患儿均给予基础对症治疗、激素免疫治疗及丙种球蛋白2g/kg冲击治疗.以患儿治疗后LVEF绝对值上升≥10％或治疗后LVEF≥55％作为治疗有效的标准,将患儿分为治疗有效组和无效组,选取基线水平的患儿有无前驱感染、WBC、hs-CRP、CK-MB、cTnI、病毒感染指标(弓形虫抗体、风疹病毒抗体、单纯疱疹病毒(HSV Ⅰ、Ⅱ型)抗体、巨细胞病毒抗体,EB病毒抗体,细小病毒19抗体阳性≥1项)、BNP、二尖瓣反流程度,8项作为基线预测候选指标.结果:治疗有效组与无效组比较,cTnI的差异有统计学意义(P=0.044);cTnI与疗效呈正相关(r=0.468,P＜0.05),进一步绘制ROC曲线,曲线下面积为0.792.结论:cTnI高的患儿治疗疗效更好,提示cTnI可以作为辅助临床预测激素联合丙种球蛋白治疗儿童心内膜弹力纤维增生症疗效的标志物.

摘要： 目的 探讨儿童新发扩张型心肌病药物治疗后左心室逆重构的发生率及预测因素.方法 回顾分析2012年2月至2018年11月住院治疗的新发扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症并随访至2020年1月或死亡的55例患儿的临床资料,患儿住院及出院后均给予标准药物治疗.根据随访复查的超声心动图结果,定义随访时左心室射血分数(LVEF)较基线提高≥10％且LVEF≥55％,同时经体表面积标准化后的左心室舒张末期内径Z值(LVEDD-Z)较基线降低≥10％且LVEDD-Z≤2为达到左心室逆重构,调查左心室逆重构发生率.收集患儿首次入院时的临床和超声心动图等指标,采用多元logistic回归方法分析左心室逆重构的基线预测指标.结果 55例患儿中,男16例、女39例,发病年龄中位数7个月(范围23天～13岁2个月).超声心动图中位随访33个月(范围1～85个月)后,25例患儿发生左室逆重构,其LVEF由入院时(37.1±7.4)％提高至随访时(65.7±5.4)％,LVEDD-Z由(9.5±3.0)降低至随访时的(1.3±0.6),差异均有统计学意义(P<0.001).单因素logistic回归分析显示,肺动脉高压、中重度三尖瓣反流、血清白蛋白水平与儿童新发扩张型心肌病发生左室逆重构相关.多元logistic回归分析显示,无中重度三尖瓣反流是儿童新发扩张型心肌病发生左室逆重构的独立预测因素(OR=9.75,95％CI:1.03～87.62,P<0.05).结论 近半数儿童新发扩张型心肌病经药物治疗后可发生左室逆重构,无中重度三尖瓣反流患儿发生左室逆重构的可能性大.

摘要： 心内膜弹力纤维增生症(EFE)是一种胶原蛋白和弹力蛋白在心内膜内异常沉积的病理状态.本文就心内膜弹力纤维增生症的发病机制、病理生理、病因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗、预后作一综述,从而对该疾病作个全面了解.

摘要： 目的:探讨左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的发病机制、临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识.方法:对1例曾误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE)的成人型ALCAPA患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习.结果:患者因间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余并加重3d人院,入院后初步诊断为心肌病(EFE所致可能性大)、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级.给予相关治疗后仍有阵发性胸骨后疼痛,并出现1次心室颤动,后行冠状动脉螺旋CT血管成像(CTA)确诊为ALCAPA,于心外科行冠状动脉旁路移植术,术后恢复良好.结论:ALCAPA相对罕见,临床表现缺乏特异性,容易误诊,冠状动脉CTA是有效诊断方法,手术是首选治疗方案.

摘要： 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)为婴幼儿常见心肌病,根据发病原因可分为原发性心内膜弹力纤维增生症(primary endocardial fibroelastosis,PEFE)、继发性心内膜弹力纤维增生症(secondary endocardial fibroelastosis,SEFE)。EFE主要病理特点为心内膜弹力纤维增生,临床表现为心脏增大,心内膜增厚,进行性、顽固性心力衰竭等,病死率高,部分可发展为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)[1]。

摘要： 目的:为临床应用大剂量丙种球蛋白序贯治疗儿童心内膜弹力纤维增生症提供参考。方法:收集兰州大学第二医院儿童医院小儿心血管科2015年收治的4例心内膜弹力纤维增生症患儿的临床资料,分析应用大剂量丙种球蛋白序贯治疗的效果。结果:4例患儿中,2例婴儿(<1岁)因就医及时,治疗6个月后临床缓解(其中1例全程治疗1年后治愈),1例幼儿因就医不及时最终死亡,1例儿童因经济原因终止治疗。结论:及时、全程、大剂量的丙种球蛋白序贯治疗可以促进婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症的治愈。

摘要： 目的:分析心内膜弹力纤维增生症(EndocardialFibroElastosis,EFE)的临床表现、影像学检查特点并与病理结果对照,评估超声在诊疗中的价值. 方法:回顾性分析2013年6月至2016年6月在本院诊断为EFE的患儿23例,对其病因、临床症状、影像学检查等结果进行归纳、总结和分析,同时对进行了心脏移植手术的3例患儿的心脏大体标本进行弹力纤维染色、胶原纤维染色等病理检查. 结果:患儿平均年龄为222.9±170.1天，首诊原因多为肺炎、左心功能衰竭；症状主要有咳嗽、呼吸急促；心电图显示的异常主要有：左室肥大、窦性心动过速、ST-T段改变；胸片提示的异常主要有：心脏呈普大型，心胸比例增大。 结论:与病理结果对照分析发现，超声心动图可快速、直观地监测EFE患儿心脏的特征性表现，有效帮助临床医师选择治疗方案及评估患儿预后。

摘要： 目的:分析心内膜弹力纤维增生症(Endocardial FibroElastosis,EFE)的临床表现、影像学检查特点并与病理结果对照,评估超声在诊疗中的价值. 方法:回顾性分析2013年6月至2016年6月在本院诊断为EFE的患儿23例,对其病因、临床症状、影像学检查等结果进行归纳、总结和分析,同时对进行了心脏移植手术的3例患儿的心脏大体标本进行弹力纤维染色、胶原纤维染色等病理检查. 结果:患儿平均年龄为222.9t170.1天，首诊原因多为肺炎、左心功能衰竭；症状主要有咳嗽、呼吸急促；心电图显示的异常主要有：左室肥大、窦性心动过速、ST-T段改变；胸片提示的异常主要有：心脏呈普大型，心胸比例增大. 结论:与病理结果对照分析发现，超声心动图可快速、直观地监测EFE患儿心脏的特征性表现，有效帮助临床医师选择治疗方案及评估患儿预后.

摘要： 本文介绍了一例孕妇对胎儿行心脏超声心动图检查，胎儿心内结构明显异常:左室心内膜弹力纤维增生症，左心室明显扩大，二尖瓣功能性狭窄，主动脉瓣近闭锁，主动脉弓由动脉导管逆行灌注，左心室收缩功能显著减低。胎儿超声心动图在孕中期可以清晰的显示胎儿各心腔发育大小、主动脉狭窄程度及心内膜回声变化，并可以评价胎儿左室收缩功能的恶化程度，对于判断预后及减少出生缺陷率有重要的意义。

摘要： 目的：探讨在心内膜弹力纤维增生症(EFE)发病中可溶性fas(sfas)与可溶性fas配体(sfas-L)的作用.方法：20例EFE患儿为试验组,同期门诊26例健康体检婴幼儿为对照组.取血后测量血清中sfas/sfas-L含量.结果：试验组与对照组相比,二者年龄、性别组成无统计学差异,而体重存在显著差异(分别为9±2.3kg,10±1.9kg,P＜0.01).试验组与对照组间sFas(222.1±125.1pg/mL;306.4±228.4pg/mL,P＞0.05)、sFas-L(1023.5±668.7pg/mL;1259.8±719.8pg/mL,P＞0.05).同时将病人按预后将试验组分层,死亡病例与病情无缓解病人合并为危重组,病情好转者为普通组.对照组、普通组与危重组间sFas(306.4±228.4pg/mL;234.8±141.4pg/mL;184±44pg/mL,P＞0.05),sFas-L(1259.8±719.8pg/mL;985.6±671.1pg/mL;1137.2±725.4pg/mL,P＞0.05)均无统计学差异.结论：Fas介导的细胞凋亡在EFE的发病机制中可能无显著作用.

摘要： 目的：分析大剂量丙种球蛋白(ⅣIG)治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效.方法：回顾性分析小儿心脏科住院的53例特发性婴幼儿心内膜弹力纤维增生症患儿临床资料,应用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿24例(2g/kg·次,分两天使用,每月1次连用3次,以后每3月重复1次)未使用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿29例作为对照.对比两组治疗前后1年的临床疗效.结果：两组患者发病月龄、发病时左室射血分数、舒张末径之间差异没有统计学意义,治疗后1年左室射血分数、舒张末径的改善情况两组之间差异无统计学意义,但ⅣIG组环磷酰胺的使用率明显低于非ⅣIG组,(ⅣIG组与非ⅣIG组环磷酰胺使用率分别为33.3％ vs 62.1％,x2=4.339,P=0.037)差异有统计学意义.结论：大剂最丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症有一定临床疗效,并能显著降低环磷酰胺的使用率.

摘要： 目的：探讨细胞凋亡的重要途径之一，即可溶性fas(sFas)／可溶性Fas配体(sFas-L)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)发病机制中的作用。方法：2007. 3-2008. 5本院心脏中心收治的20例心内膜弹力纤维增生症的患儿为试验组。其中男8例，女12例。同期留取26例在我院门诊体检的健康婴幼儿为对照组，男15例，女11例。患儿于入院24小时内、对照组于门诊留取4ml静脉血，离心取血清。sFas与sFas-L采用酶联免疫吸附法测定。结果：两组年龄、性别无统计学差异，而体重存在显著差异(P<0.01)。20例病人中，死亡4例，病情无缓解1例，其余的15例病人，病情逐渐好转。试验组与对照组比较,sFas、sFas-L无统计学差异。将病人按预后分层，死亡病人与病情无缓解者归入危重组。对照组、普通组与危重组sFas、sFas-L均无统计学差异。结论:Fas介导的细胞凋亡在EFE的发病机制中可能无显著作用。

摘要： 目的 研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的心率变异(HRV)改变及其与心脏结构和功能的相关性。方法 对30例EFE患儿和20例健康儿童分别进行24小时心率变异分析,得出SDNN、SDANN、PNN50、rMSSD、LF、HF及LF/HF等指标。行常规超声心动图检查,取得左房舒张未期前后径(LADd)、左室舒张末期前后径(LNDd)、室问隔舒张术期厚度(IVSTd)、心脏指数(CI)、左室射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)、二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)、舒张晚期血流速度峰值(A)、峰值速度比值(E/A)及左房射血力(LAF)等指标。对两组的上述指标进行比较,并分析心内膜弹力纤维增生症患儿的心率变异性与心脏结构和功能的相关性。结果 与对照组相比,EFE组的LNDd、LADd明显增大,IVSTd明显增厚,CI、EF、FS、二尖瓣E峰均显著降低,LAF明显增大,A峰及E/A变化不明显;心率变异指标中SDNN、PNN50、rMSSD、LF、HF均明显降低,LF/HF升高,SDANN无明显改变;SDNN与EF、FS强相关,与Cl、LAF、LVDd、IVSTd中等相关,LF/LAF与LAF中等相关,其余HRV指标与心脏的结构和心功能的指标间无明显的相关性。结论 EFE患儿存往HRV的异常改变,表现为植物神经的普遍受损,HRV中部分指标的改变与房室腔扩大、心内膜增厚和心功能下降有一定的相关性,部分HRV指标是相对独立的,将HRV指标与超声指标结合起米能更好的指导临床。

摘要： 目的:研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的心率变异(HRV)改变及其与心脏结构和功能的相关性。rn 方法:对30例EFE患儿和20例健康儿童分别进行24小时心率变异分析,得出SDNN、SDANN、PNN50、rMSSD、LF、HF及LF/HF等指标。行常规超声心动图检查,取得左房舒张未期前后径(LADd)、左室舒张末期前后径(LNDd)、室间隔舒张术期厚度(IVSTd)、心脏指数(CI)、左室射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)、二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)、舒张晚期血流速度峰值(A)、峰值速度比值(E/A)及左房射血力(LAF)等指标。对两组的上述指标进行比较,并分析心内膜弹力纤维增生症患儿的心率变异性与心脏结构和功能的相关性。rn 结果:与对照组相比,EFE组的LNDd、LADd明显增大,IVSTd明显增厚,CI、EF、FS、二尖瓣E峰均显著降低,LAF明显增大,A峰及E/A变化不明显；心率变异指标中SDNN、PNN50、rMSSD、LF、HF均明显降低,LF/HF升高,SDANN无明显改变；SDNN与EF、FS强相关,与Cl、LAF、LVDd、IVSTd中等相关,LF/LAF与LAF中等相关,其余HRV指标与心脏的结构和心功能的指标间无明显的相关性。rn 结论：EFE患儿存往HRV的异常改变,表现为植物神经的普遍受损,HRV中部分指标的改变与房室腔扩大、心内膜增厚和心功能下降有一定的相关性,部分HRV指标是相对独立的,将HRV指标与超声指标结合起来能更好的指导临床。

摘要： 目的:探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图特点及其临床价值. 方法:回顾1998～2005年该院收治10例EFE患儿,其中男性6例,女性4例,年龄1～25月(平均9.50±6.82月).测量房室大小、 心肌、心内膜厚度及运动,各瓣膜血流频谱及心功能指标. 结果:所有病例均有心内膜增厚、左室长大、左室收缩功能降低. 结论:超声心动图是诊断EFE的良好方法.

摘要： 目的：探讨超声心动图在儿童心肌致密化不全(LVNC)及儿童LVNC合并心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床应用及诊断价值. 方法：回顾性分析医院收治LVNC患儿(A组)的临床表现及辅助检查,并选取此期间LVNC合并EFE患儿(B组)作对比.对两组患儿进行比较,并做出归纳和总结. 结果：两组患儿在发病时心内膜厚度和左室射血分数（LVEF）不具有统计学差异（P>0.05）。经过随访，两组患儿心内膜厚度恢复情况不具有统计学差异(P>0.05),但LVNC患儿LVEF较LVNC合并EFE患儿恢复好，具有统计学差异（P<0.05)。 结论：超声心动图对儿童LVNC及儿童LVNC合并EFE具有诊断价值并为首选检查手段。LVNC合并EFE患儿中远期预后较单纯LVNC患儿差。

摘要： 本发明公开了一种头孢哌酮钠舒巴坦钠药物制剂治疗感染性心内膜炎的新适应症。本发明通过特定的原料生产工艺提供的头孢哌酮钠中杂质含量极低，药效显著，利于提高制剂产品质量，保证制剂产品的安全性和有效性，具有制备治疗感染性心内膜炎药物方面的用途。

摘要： 本发明公开了治疗乳腺增生症的中药组合物及其制备治疗乳腺增生症外用药物和/或保健品种的应用。包括10％～30％的合欢皮，10％～30％的远志，5％～30％的酸枣仁，10％～30％的乳香，10％～30％的没药，5％～30％的莪术及1％～30％的甘草。本发明针对中医药关于乳腺增生的理论与实践成功制备出包含合欢皮、远志、酸枣仁、乳香、没药、莪术、甘草的中药组合物，利用本发明中的药物组合物制备的外用药物或保健用品是通过体外给药，直接作用于患处，更大提高利用效率，其作用柔和，极大的降低了长期用药的副作用。因此，本发明具有疗效显著，治疗方便，副作用小，使用安全的突出优点，所用中药材来源丰富，且经济，易于推广。

摘要： 本发明提供一种心内膜注射装置及心内膜注射系统。该心内膜注射装置包括套筒和注射组件，套筒的内部远端设有限位件；注射组件滑动设置于套筒内，注射组件的近端连接注射管道，远端穿出限位件；限位件的近端包括与注射组件活动抵接的止推面，限位件的远端设有接触面；接触面设有至少一个第一通孔，套筒的内壁设有至少一个第二通孔，第一通孔和第二通孔流体连通。本发明的心内膜注射装置及心内膜注射系统，在装置内部通过限位件控制注射组件伸出长度，在外部通过限位件的接触面判断调整与心室壁的贴合状态，内外双重的限位控制使得注射组件的最终刺进心室壁的深度或注射点位得到精确控制，实现注射可控和降低损伤的手术效果。

摘要： 本发明提供一种心内膜注射装置及心内膜注射系统。该心内膜注射装置包括套筒和注射组件，套筒的远端设有止挡部。注射组件滑动设于套筒内，注射组件包括针座、针管和螺旋钉，针座的近端连接驱动管，远端连接螺旋钉和针管，针管沿轴向置于螺旋钉内，止挡部与螺旋钉的近端可拆卸连接，驱动管带动注射组件旋转，以使螺旋钉与止挡部连接或分离。本发明的心内膜注射装置及心内膜注射系统，当螺旋钉与止挡部连接时，螺旋钉受到止挡部的限位无法继续行进，不会再次深入心室壁和旋转绞进心室壁组织，避免螺旋钉对心肌组织造成不必要的二次伤害，使注射组件的最终刺进心室壁的深度或注射点位得到精确控制，实现注射可控和降低损伤的手术效果。

摘要： 本发明公开了一种头孢哌酮钠舒巴坦钠药物制剂治疗感染性心内膜炎的新适应症。本发明通过特定的原料生产工艺提供的头孢哌酮钠中杂质含量极低，药效显著，利于提高制剂产品质量，保证制剂产品的安全性和有效性，具有制备治疗感染性心内膜炎药物方面的用途。

摘要： 本发明公开了治疗乳腺增生症的中药组合物及其制备治疗乳腺增生症外用药物和/或保健品种的应用。包括10％～30％的合欢皮，10％～30％的远志，5％～30％的酸枣仁，10％～30％的乳香，10％～30％的没药，5％～30％的莪术及1％～30％的甘草。本发明针对中医药关于乳腺增生的理论与实践成功制备出包含合欢皮、远志、酸枣仁、乳香、没药、莪术、甘草的中药组合物，利用本发明中的药物组合物制备的外用药物或保健用品是通过体外给药，直接作用于患处，更大提高利用效率，其作用柔和，极大的降低了长期用药的副作用。因此，本发明具有疗效显著，治疗方便，副作用小，使用安全的突出优点，所用中药材来源丰富，且经济，易于推广。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗子宫内膜增生症的中药，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：铰剪藤9份、白薇10份、腐婢12份、慕荷9份、牛轭草15份、厓花子15份、路路通15份、尖药花12份、龙胆草15份。临床实验证明，本发明能够安全有效治疗子宫内膜增生症。

摘要： 本发明属于中药领域，涉及一种中药组合物及其制备方法，特别涉及一种治疗子宫内膜增生症的中药组合物及其制备方法。针对目前子宫内膜增生症的化学治疗药物肝毒性较大，疗效不佳的现有技术不足，本发明的提供一种治疗或预防子宫内膜增生症的中药组合物，其包括如下组分：益母草10-50份，女贞子10-20份，淫羊藿5-20份，桂枝5-15份，牛膝5-10份，荷叶5-15份，金银花5-15份，党参1-10份，知母5-15份，鸡血藤9-15份，生地9-15份，艾叶5-15份，补骨脂1.5-9份，菟丝子5.5-15份，金樱子6-9份，甘草10-15份。该中药组合物在治疗或预防子宫内膜增生症方面均具有很好的治疗效果，且药物副作用低，具有显著的临床推广价值。

摘要： 本实用新型提供一种心内膜注射装置及心内膜注射系统。该心内膜注射装置包括套筒和注射组件，套筒的内部远端设有限位件；注射组件滑动设置于套筒内，注射组件的近端连接注射管道，远端穿出限位件，所述远端由金属材料制成；限位件的近端包括与注射组件活动抵接的止推面，限位件的远端设有接触面；接触面设有至少一个第一通孔，套筒的内壁设有至少一个第二通孔，第一通孔和第二通孔流体连通。本实用新型的心内膜注射装置及心内膜注射系统，在装置内部通过限位件控制注射组件伸出长度，在外部通过限位件的接触面判断调整与心室壁的贴合状态，内外双重的限位控制使得注射组件的最终刺进心室壁的深度或注射点位得到精确控制，实现注射可控和降低损伤的手术效果。

摘要： 本实用新型提供一种心内膜注射装置及心内膜注射系统。该心内膜注射装置包括套筒和注射组件，套筒的远端设有止挡部。注射组件滑动设于套筒内，注射组件包括针座、针管和螺旋钉，针座的近端连接驱动管，远端连接螺旋钉和针管，针管沿轴向置于螺旋钉内，所述针管由金属材料制成，止挡部与螺旋钉的近端可拆卸连接，驱动管带动注射组件旋转，以使螺旋钉与止挡部连接或分离。本实用新型的心内膜注射装置及心内膜注射系统，当螺旋钉与止挡部连接时，螺旋钉受到止挡部的限位无法继续行进，不会再次深入心室壁和旋转绞进心室壁组织，避免螺旋钉对心肌组织造成不必要的二次伤害，使注射组件的最终刺进心室壁的深度或注射点位得到精确控制，实现注射可控和降低损伤的手术效果。