原发性腹膜后平滑肌肉瘤临床病理分析

摘要

目的:探讨原发性腹膜后平滑肌肉瘤(PRLS)的临床病理学特点、诊断治疗和预后.方法:收集2013年10月—2020年9月诊断的8例PRLS患者的临床病理资料.分析PRLS组织病理学表现及不同抗体的表达情况,随访患者生存及肿瘤复发情况.结果:8例PRLS中男1例,女7例,中位年龄51岁.大体:肿瘤平均直径8.7cm,切面灰白,部分伴出血、坏死及囊性变.镜下:肿瘤细胞呈梭形束状排列,有异型,可见核分裂和多核瘤巨细胞.免疫表型:Desim、SMA均为细胞质阳性表达.随访7例,其中2例术后复发、转移,分别于术后9个月、13个月因疾病进展死亡;1例为肿瘤晚期,无手术适应证,拒绝放化疗,首诊3个月后死亡;1例伴肝、肺及腹腔转移,术后规律化疗及靶向治疗,已随访48个月,疾病稳定;3例肿瘤完全切除,随访时间3～20个月,均无复发.结论:PRLS无特异性的临床表现与影像学特征,确诊需靠病理组织学及免疫组化检查,PRLS手术治疗后复发转移率高,预后较差.