白塞综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点分析

摘要

目的 分析白塞综合征(BS)并发颅内静脉窦血栓(CVST)患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年1月 ～2020年9月于首都医科大学宣武医院住院的BS患者临床资料,并比较并发和没有CVST的BS患者之间的区别.结果 在89例BS患者中,有13例(14.6％,7例女性,平均年龄31.2±8.7岁)被诊断为CVST.多为慢性起病(76.9％),头痛、恶心、呕吐是最常见的症状,脑脊液压力升高10例(76.9％),血栓形成部位多见于横窦(100％)、乙状窦(92.3％).与没有CVST的BS患者比较,并发CVST患者颅外血管受累的发生率(P=0.038)、纤维蛋白原(P=0.034)、D-二聚体(P=0.000)和BDCAF2006评分(P=0.024)更高.所有患者均予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝治疗.在23个月的中位随访期(3～60个月)中,所有患者病情缓解,没有死亡病例.结论 CVST是BS罕见的并发症,发病年龄偏年轻化,头痛是最常见的临床症状,横窦、乙状窦是血栓最常见的部位,易合并其他部位血栓,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效,早期识别和积极治疗CVST可获得很好的疗效.