外阴Paget病的诊治进展

摘要

外阴Paget病是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,好发于绝经后妇女,常表现为外阴瘙痒、局部疼痛或烧灼感,病灶主要表现为外阴皮肤的红斑或湿疹样改变.确诊依赖于病理活检,分为原发型外阴Paget病和继发型外阴Paget病这2种病理类型,借助免疫组织化学染色常可对外阴Paget病进行较为明确的鉴别诊断.因其临床表现具有非特异性及病理特征不典型,该病的误诊率及延后诊断率较高.手术治疗是外阴Paget病的首选治疗方案,但手术范围的制定是目前治疗的难点,手术范围过大常导致严重的组织损伤及功能障碍.近年来外用咪喹莫特乳膏、光动力治疗等为其保守性治疗提供了新思路.无论采取手术治疗或保守治疗,外阴Paget病的复发率较高,其预后主要与病理类型、淋巴结的转移与否、浸润深度密切相关,因此需要对外阴Paget病的患者进行长期随访.现对外阴Paget病的诊断、治疗等方面的进展进行综述.