神经纤维瘤病Ⅱ型并脑膜瘤的临床表现(附1例报告及文献复习)

摘要

目的 探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)的病因、临床特点、诊断及治疗.方法 对1例神经纤维瘤病Ⅱ型合并脑膜瘤进行回顾性分析.结果 本例患者行脑膜瘤、右侧小脑桥脑角肿瘤切除术,病检示,右顶枕部血管瘤型脑膜瘤,右侧小脑桥脑角神经鞘瘤,术后右耳听力无改变,右侧不完全性周围性面瘫,House-Brackmann分级Ⅱ级.结论 NF2为常染色体显性遗传性疾病,临床上以双侧听神经瘤为主要特征,可伴有颅内和脊髓的脑膜瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤、迟发性晶状体混浊、神经末梢纤维瘤与皮肤神经鞘瘤等.早期诊断和治疗对患者的听力和生命的保护至关重要.MRI扫描应作为NF2的常规检查.