神经纤维瘤病在中枢神经系统的临床表现和治疗(附14例报告及文献复习)

摘要

目的 回顾分析侵犯中枢神经系统的神经纤维瘤病之临床特点和治疗经验.方法 14例诊断明确的神经纤维瘤病患者,Ⅰ型者(2例)主要以神经胶质细胞或神经细胞发育不良(巨脑回)、成瘤性(视神经胶质瘤)以及颅骨缺损为特征;Ⅱ型者(12例)病变主要侵犯脑的被覆组织,如脑膜和神经鞘膜,表现为许旺细胞瘤和脑膜瘤病.针对不同肿瘤类型和主要病征采取个体化治疗方案,其中Ⅰ型蝶骨发育缺损导致进展性突眼者采取眶后壁钛板塑形修补术,脑发育异常引起癫(癎)发作者予以药物治疗;Ⅱ型双侧听神经瘤者,根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除;有占位效应的并发性肿瘤(多发脑膜瘤、神经鞘瘤)患者也分别采取手术切除;对侧未手术的听神经瘤或多发脑膜瘤、手术后残留听神经瘤复发者施以γ-刀治疗.结果 14例患者平均随访27个月,12例Ⅱ型患者中11例经综合治疗后所有肿瘤控制良好,1例死于颅内多发肿瘤侵袭生长.10例13耳行听神经瘤切除术,3例复发,1例死亡;仅3耳保存听力.结论 神经纤维瘤病在中枢神经系统中表现多样,多部位、多种类型肿瘤和畸形并存,使治疗十分困难,应当根据不同病变类型和主要的临床症状采取个体化的治疗方案.