耳鼻喉气管支气管的复发性多软骨炎(附11例报告)

摘要

目的:研究复发性多软骨炎(RPC)的临床特点和诊疗方法.方法:回顾分析1990～1997年间用类固醇、免疫抑制剂如Prednisone,CTX及DDS治疗,随访3～6年的11例RPC的临床效果.结果:9例成功控制临床症状无复发(82%,9/11),4例后遗耳鼻畸 形,1例晚期患者,病变累及呼吸道及肾脏,气管切开术后拔管困难,治疗无效,长期带管.另1例病变累及喉气管软骨,未坚持长期治疗,病变复发合并感染、呼吸道阻塞死亡.结论:①RPC是罕见病,据推测可能是自身免疫性疾病,累及多器官 的软骨结构及结缔组织,包括耳鼻眼喉、气管、关节、肾脏及心血管;②早诊早治预后良好,延误诊断,病为不可逆性,则顽固难愈;③病变累及呼吸道者预后不良,因喉气管粘膜水 肿,肉芽,疤痕,管腔塌陷,气道阻塞而致命;④本病无特效药物,最好药物是类固醇及免疫抑制剂,强调初期大剂量冲击治疗,长期低剂量维持给药的重要性.