304例重型β-地中海贫血铁过载状况临床分析

摘要

目的:调查304例重型β-地中海贫血(β-地贫)患者铁过载状况的临床分析.方法:回顾性调查分析2010年11月至2013年1月重型β-地贫患者临床资料,其中男192例,女112例.年龄2～25岁,中位年龄8岁.均抽取外周血行血清铁蛋白(SF)检测.结果:304例患者中脾肿大80例(26.3％),肝肿大70例(23％),行脾脏切除术39例(12.8％).输血量为2～960 u,中位输血量为134 u.5例(1.6％)行规范化祛铁治疗,253例(83.2％)不规范化祛铁治疗,46例(15.1％)未行祛铁治疗.SF为453～23 640 μg/L,中位值为3 917 μg/L.其中96.4％的患者SF＞1 000 μg/L,76.6％的患者SF＞2 500 μg/L.结论:部分重型β-地贫患者,祛铁治疗不规范,输血不足,铁过载及生长发育迟缓情况较为严重.