原发性干燥综合征并发Ⅰ型肾小管酸中毒37例临床分析

摘要

目的:分析原发性干燥综合征(pSS)并发Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA)的诊疗特点,以指导临床实践工作.方法:收集2003～2015年广西医科大学第一附属医院内分泌科住院、临床确诊为pSS并发Ⅰ型RTA的37例病例资料,分析其诊疗特点.结果:本组37例病例中,男∶女=1∶5.17,平均(47.18±13.71)岁,平均病程(3.32±1.87)年.实验室检查表现为反常性碱性尿(97.30％)、血气分析呈代谢性酸中毒(89.19％)、血钾明显降低(96.55％)、血氯升高(73.53％);自身抗体阳性率明显升高:ANA+ (89.19％)、抗SSA+ (89.19％)、抗SSB+ (86.49％)、抗Ro-52+(91.89％);pSS相关检查阳性率升高:唇腺活检(95.65％)、干眼症检查(96.30％)、腮腺造影(86.36％);肾穿刺活检阳性率达93.33％.在治疗方面,37例患者中59.46％补充枸橼酸钾,16.22％使用氯化钾,67.57％联合补钾治疗或单独使用免疫抑制剂;治疗后81.82％患者血钾、77.27％患者血氯恢复正常,86.49％患者治疗后口干、眼干等症状改善.结论:pSS合并Ⅰ型RTA在临床上为低钾血症的一个不容忽视的原因,为减少误诊漏诊,提高对本病的认识在临床上有现实意义.