儿童表皮痣综合征1例

摘要

报告儿童表皮痣综合征1例.患儿女,6周岁,脚趾畸形6年,右侧下肢、腰部、肩部、项部及左侧脚背部散在红斑、丘疹5年余.患儿出生时右侧第2、3脚趾畸形,第3、4脚趾向内侧弯曲,右侧脚踝出现红色丘疹,丘疹逐渐增多并蔓延至整个右侧脚踝及脚背部;出生后2个月左右,右侧腰部、肩部、项部及左侧脚背开始出现红色丘疹,红色丘疹逐渐增多并融合,伴有明显的瘙痒感.皮肤科检查:右侧腰部、腹股沟、下肢及脚踝、脚背部红色疣状丘疹,伴有黄色鳞屑,部分融合成片状或线状;右侧肩部及项部肤色、棕色、红色丘疹;左侧脚背部线状红色斑块,皮疹沿Blaschko线分布.右侧第2、3脚趾畸形,第3、4脚趾向内侧弯曲.皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮突下延,棘层肥厚,真皮浅层血管周围见少量炎性细胞浸润.诊断:表皮痣综合征.