弹力纤维染色在营养不良型大疱性表皮松解症中的诊断价值

摘要

目的:通过免疫组织化学染色回顾性诊断营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)患者,并了解弹力纤维在DEB和大疱性类天疱疮(BP)患者皮损中的分布情况,进一步探讨弹力纤维染色在DEB诊断中的临床意义.方法:收集17例DEB和3例BP患者皮损标本和临床资料,采用免疫组织化学染色方法检测角蛋白14、层粘蛋白5和胶原蛋白Ⅳ、Ⅶ在DEB患者中的表达,弹力纤维染色检测弹力纤维在DEB患者和BP患者皮损中的分布情况.结果:17例DEB患者皮损中,角蛋白14和层粘蛋白5在真、表皮裂隙的表皮侧表达,胶原蛋白Ⅳ在表皮侧表达或表达缺失,而胶原蛋白Ⅶ表达缺失.弹力纤维在17例DEB患者真皮浅中层均缺失,而在BP患者真皮乳头处减少.结论:DEB可根据角蛋白14、层粘蛋白5、胶原蛋白Ⅳ和胶原蛋白Ⅶ在皮损中的免疫组化检测结果诊断.弹力纤维在DEB和BP患者皮肤中分布不同,弹力纤维染色可作为DEB和BP的鉴别诊断依据之一.