TLS/ERG阳性儿童急性髓系白血病临床特点及预后

摘要

目的 探讨TLS/ERG基因阳性儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征及预后.方法 回顾分析2008年6月至2018年12月收治的6例TLS/ERG基因阳性AML患儿的临床资料,并汇总分析国内外文献报道的62例类似患儿的预后资料.结果 6例TLS/ERG阳性AML患儿占同期收治的0～18岁AML患儿的1.3％.男4例、女2例,中位年龄9.1岁(4.0～14.0岁).1例患儿起病时合并中枢神经系统白血病.免疫表型除表达髓系标记CD 117、CD 13、CD 33及CD 34外,4例(66.7％)患儿表达CD 56.3例患儿诱导化疗后未缓解.5例接受异基因造血干细胞移植患儿中3例出现骨髓复发,中位复发时间为移植后11.6月(3.0～22.0月);1例移植后出现中枢神经系统白血病复发同时骨髓持续缓解;1例骨髓持续缓解.汇总文献既往报道的TLS/ERG阳性AML患儿预后资料,化疗组全部复发,移植组复发率为69.2％,其中1例于复发后行二次移植后持续缓解长期存活.结论 TLS/ERG阳性AML发病率极低,其免疫表型具有容易合并CD 56表达特点,总体预后差,造血干细胞移植可改善预后,仍作为首次缓解期的推荐治疗,但移植后复发率仍高,亟需改善治疗方法,寻找新的治疗方案.