加强儿童噬血细胞综合征的早期诊断与干预研究

摘要

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是儿科临床上少见但病情凶险、病死率很高的疾病,分家族性、继发性和肿瘤相关性3种类型.其病因复杂,机制尚未完全阐明.有证据表明,该病的发生与编码免疫应答功能相关的蛋白基因缺陷有关,其基本发病机制是在免疫缺陷的基础上,伴有感染、肿瘤及坏死组织细胞等抗原的诱发下,导致细胞因子的大量释放,进而激活单核巨噬细胞发生吞噬现象和多脏器损伤.HLH-2004诊疗指南是当前诊治HLH的主要方法,细胞因子的快速测定有助于HLH的早期诊断.