儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征

摘要

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特点.方法 回顾性分析7例儿童MOG抗体相关疾病的临床资料.结果 本组纳入的7例患儿中,男6例,女1例.起病症状多样,包括头晕5例,视力下降3例,头痛2例,眼痛2例,嗜睡2例,音量变小1例,肢体活动障碍及关节疼痛1例.2例出现肢体不自主抖动,1例出现惊厥发作后持续昏迷伴呼吸衰竭,1例出现不自主双眼上翻,1例出现尿频、尿痛,1例出现流涎,1例出现小便失禁,1例出现性格改变.7例均行腰穿CSF检查,6例正常,1例白细胞数增高,寡克隆区带均阴性.血MOG抗体滴度波动在1:10至1:320.7例患儿头颅MRI异常,受累部位包括额叶、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑、视神经、中脑大脑脚、脑桥、小脑、胼胝体、海马等.6例完善脊髓MRI检查,5例正常,1例发现颈胸段脊髓病灶(颈髓为3个节段病灶).急性期所有患儿均给予静脉糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,急性期临床症状均缓解,3例患儿(包括2例复发)加用吗替麦考酚酯维持治疗后病情无反复.结论 儿童MOG抗体相关疾病临床表现多样,以脑病表现、视力障碍多见,影像学上表现为多部位受累.急性期静脉糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗效果良好,复发患儿可加用免疫抑制剂维持治疗,临床预后大多良好.