儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病57例临床特征及预后分析

摘要

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后.方法 回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后.结果 57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2～10.5)岁,35例(61.4％)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9％),发热43例(75.4％),脑病40例(70.2％).临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1％)最多见,5例(8.8％)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在.患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05).52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9％)、基底节(27例,51.9％)、丘脑(22例,42.3％)受累多见.大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001).29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05).血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发.结论 儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在.急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状.初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关.