国人Creutzfeldt-Jakob病临床、病理、免疫组化、PrP基因、14-3-3蛋白及动物传递的研究

摘要

目的探讨国人Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)的临床、病理及免疫组化、PrP基因、14-3-3蛋白及实验鼠传递结果.方法统计24例CJD患者的临床资料,进行脑组织病理检查.其中10例脑切片作PrP免疫组化染色, 10例进行PrP基因表达,5例脑脊液行14-3-3蛋白检测,7例进行实验鼠传递.结果 (1)24例CJD中散发19例,可能为医源性3例,家族性1例,与Alzheimer病并存1例; (2)国人CJD急性、亚急性发病高达96%,急性发病者病程短,脑萎缩不明显;(3)脑组织石蜡切片以PrP抗血清为第一抗体免疫组化染色,均呈突触型阳性;(4)14-3-3蛋白表达对CJD 的临床诊断有特异性;(5)活检脑组织对实验鼠传递成功. 结论国人CJD发病过程和临床表现有若干特殊性,通过14-3-3蛋白表达,可早期确诊CJD,其对早期发现CJD、减少医源性传播有重要意义.