中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南

摘要

常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常见的遗传性肾病，发病率为1／400-1／1000。AI）PKD主要致病基因有两个，分别称为PKD1和PKD2。该病代代发病，子代发病机率为50％。患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿，随年龄增长，逐渐损害肾脏结构和功能；