原发性胆汁性胆管炎合并自身免疫性溶血性贫血1例报告

摘要

cqvip:原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化[1]。80%以上的PBC患者常合并至少1种自身免疫性疾病,其中干燥综合征是较为常见的[2]。而PBC合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的病例报告尚不多,现将中南大学湘雅医院收治的1例PBC合并AIHA病例报告如下,并总结国内外近10年报道的诊断为PBC伴AIHA的8例患者临床资料,对以上9例患者的临床特征、实验室检查结果及治疗转归等方面进行分析,以提高临床医生对本病的认识,旨在为临床诊断与治疗提供更科学的理论依据。