贫血,溶血性,自身免疫性

摘要： 目的 分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效.方法 回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组.进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标.计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验.结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9％).17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例.其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3％.ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显著下降[35.8(14.3～58.0)μmol/L vs 165.6(21.3～374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0～43.3)μmol/L vs 121.9(11.7～279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显著上升[94.0(65.0～99.3)g/L vs 62.2(42.3～80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025].结论 多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法.

摘要： 目的 分析ABO血型不合合并低效价免疫球蛋白G(IgG)抗-M抗体引起的新生儿溶血病的临床特点.方法 报告ABO血型不合合并低效价IgG抗-M抗体引起的新生儿溶血病(HDN)1例,病例样本为2017年11月河北省血液中心接收的临床病人标本,对病儿及其父母进行血型鉴定,利用抗体鉴定谱细胞检测病儿及其母亲血清、病儿红细胞放散液中存在的抗体,并进行抗体效价测定.结果 母亲与病儿血清及放散液中均含有抗-M抗体且病儿合并ABO-新生儿溶血病,即ABO-HDN,母亲血清在盐水介质测得免疫球蛋白M(IgM)抗-M效价为64;母亲血清经2-巯基乙醇(2-Me)处理后,抗人球蛋白试验测得IgG抗-M效价为4.结论 IgG抗-M抗体引起的新生儿溶血病极其少见,但极易造成严重的新生儿溶血病,在临床产前筛查时应给予重视.

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者容易并发静脉血栓栓塞症(VTE),后者通常发生于患者溶血发作或AIHA复发期.AIHA患者的红细胞被破坏后,释放大量血红素进入血液循环,血红素清除血液循环中的一氧化氮(NO),致使NO生物利用度降低,从而影响血管张力、增强血小板聚集、并促进血小板与内皮细胞黏附、增高凝血因子FⅩⅢ活性,从而增加血凝块的稳定性和减少血凝块的溶解,增加VTE的发生风险.血红素亦诱导机体产生过多活性氧族(ROS),促进炎症和VTE的发生.为了降低AIHA患者并发VTE的发生率,减少其可能对患者造成的潜在危害,笔者拟就AIHA并发VTE的发生机制、发生率、临床特征、危险因素及治疗与预防措施等进行阐述.

摘要： 继发于淋巴增殖性疾病(LPD)的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)可发生于LPD的任何阶段,可先于LPD发生,通常与LPD同时发生,患者的临床表现和治疗与原发性AIHA不同,对糖皮质激素的反应差,本文总结近年来继发于慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤AIHA的特征、免疫发病机制、治疗及预后.

摘要： 目的 探讨以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状的脾淋巴瘤的临床特征及诊治方法.方法 回顾性分析2017年6月南京医科大学附属南京医院收治的1例以AIHA为首发症状的脾弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的诊疗经过,并复习相关文献.结果 该患者以溶血为首发症状,经实验室诊断为AIHA,最初激素治疗有效,后病情进行性加重,予外科脾切除,术后病理示DLBCL.结论 恶性淋巴瘤合并AIHA临床较少见,患者缺乏典型的临床表现及实验室改变,临床预后差,需提高认识,做到早诊断、早治疗,以提高生存率.

摘要： 目的 总结1例冷凝集素综合征患者开胸行食管癌根治术的护理经验.方法 术中对患者进行目标体温(37～38°C)管理,根据患者的体温变化及时调整环境和加温设施温度,预防低体温和热损伤;术中监测血流动力学及尿液的变化,及时观察有无溶血发生;术后指导患者保暖,预防冷凝集素综合征复发.结果 及结论 手术历时2.5 h,患者无血管内溶血表现,术后10 d康复出院.

摘要： 目的 探究血清抗髓过氧化物酶(MPO)、抗肾小球基膜(GBM)、抗蛋白酶3(PR3)、抗Ku抗体诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床价值.方法 选择2015年2月至2017年8月该院收治的AIHA患者133例,同期收治的患有其他自身免疫性疾病患者55例(系统性红斑狼疮22例、类风湿性关节炎13例、甲状腺自身免疫病10例、硬皮病4例和其他疾病6例)和健康体检者106例;4种抗体检测均采用免疫印迹法.结果 与体检者和其他自身免疫性疾病患者比较,AIHA患者抗M PO、抗GBM、抗PR3抗体阳性数均显著增加,差异均有统计学意义(P0.05).在校正了年龄、性别、吸烟、饮酒等因素后血清抗MPO、抗GBM、抗PR3抗体仍与AIHA的发生相关.结论 血清抗MPO、抗GBM、抗PR3抗体可能是诊断AIHA的潜在标志物.

摘要： 目的 探讨冷凝集现象对血常规检测结果的影响及其消除方法.方法 将3例有冷凝剂现象的血常规标本,分别于室温、37°C温浴20 min后,在Sysmex XN-2000血细胞分析仪上进行常规检测.结果 室温检测时,冷凝集现象标本可导致红细胞计数、红细胞比容(HCT)结果明显降低,红细胞计数与血红蛋白浓度之间比例不符,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)数值明显增高,对白细胞计数、血小板计数及血红蛋白浓度测定无显著影响.然而同标本经37°C水浴20 min处理后,即刻上机检测时,血常规各项参数检测结果均恢复正常.结论 室温上机检测时,冷凝集现象可导致血常规红细胞参数,诸如红细胞计数、HCT、MCH、MCHC,产生错误数值.因此,在检测血常规标本时应及时发现冷凝集标本,对其进行温浴处理后,即刻上机检测,方可使红细胞凝集现象解离,红细胞计数准确,从而得到正确的红细胞系列参数.

摘要： 目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者输血方法的选择,并对效果进行分析.方法:选取某院收治的82例AIHA患者,按照输血方式的不同分为3组,其中甲组(25例)采用去白悬浮红细胞输血,乙组(27例)采用洗涤红细胞输血,丙组(30例)采用洗涤红细胞输血联合血液置换.观察并比较3组患者输血治疗前后的血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)指标的变化情况,比较3组患者治疗总有效率和异常输血反应发生率.结果:3组患者输血前Hb、Ret和RBC指标比较,差异无统计学意义(P>0.05),输血后3组上述指标均较输血前明显改善,其中丙组改善程度明显优于甲、乙组,差异均有统计学意义(P0.05),丙组治疗有效率明显高于甲组和乙组,差异均有统计学意义(P0.05).结论:洗涤红细胞输血联合血液置换是自身免疫性溶血性贫血患者输血治疗效果和安全性较好的方法.

摘要： 本发明公开了免疫性溶血性贫血检测的试剂盒，本发明还公开了使用该试剂盒检测的方法。当直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阴性时判断是药物诱导型溶血性贫血；当直接抗人球蛋白试验阳性，血清/浆抗体筛查试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阳性时判断是温自身免疫性溶血性贫血（含溶血性输血反应）。根据结果准确诊断出免疫性溶血性贫血的种类，指导临床正确选择合适的药物用于对患者的治疗。该方法具有准确性好，适用于试管法或微柱凝胶卡法检测。

摘要： 本发明涉及使用与新生儿Fc受体(FcRn)结合的分离的抗FcRn抗体或其抗原结合片段来预防、调节或治疗温性自身免疫性溶血性贫血的组合物、方法和用途。

摘要： 本发明公开了一种基于流式微球技术检测自身免疫性溶血性贫血抗体的方法，属于生物分子学和免疫学检测领域。具体方法为：以功能性官能团修饰的聚合物微球作为载体，将微球与检测抗原进行偶联，通过与样本中的自身免疫性溶血性贫血抗体和荧光标记的二抗进行反应，形成“聚合物微球‑检测抗原‑抗体‑荧光标记的二抗”的复合物，通过流式细胞仪分析微球上二抗的荧光强度，进而分析待测样本中是否存在自身免疫性溶血性贫血的抗体以及抗体的浓度。本发明采用流式微球检测技术，可以提高检测效率，也可以制备成试剂盒，简易方便，为临床诊断及治疗提供依据。

摘要： 本发明为应用BTK抑制剂尤其是伊布替尼探索性治疗复发/难治的原发性AIHA患者，有较好疗效。

摘要： 本发明提供了热休克蛋白gp96在治疗自身免疫性溶血性贫血中的应用，属于蛋白质工程与生物医药应用技术领域。本发明的热休克蛋白gp96的氨基酸序列为如SEQ ID NO.2所示或其特异性片段，本发明发现热休克蛋白gp96能够诱导调节性T细胞的产生，降低抗自身红细胞抗体滴度，提高红细胞数量和血红蛋白含量，可用于制备治疗自身免疫性溶血性贫血的药物，具有广阔的应用前景。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗自身免疫性溶血性贫血的药物，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：路路通9份、娑罗子9份、雪莲花12份、蔓赤车18份、厓花子12份、寒莓叶15份、浮尸草20份、大荃麻15份、三消草15份、尖药花12份、仰天钟6份、玉簪花6份。本发明运用：路路通行气止痛，活血通络，利水消肿；娑罗子疏肝理气；雪莲花补肾壮阳，调经止血；蔓赤车热解毒，凉血止血；厓花子解毒利湿活血；寒莓叶能补阴益精；浮尸草健脾补肾；大荃麻祛风解表，利气消痰，清火解毒；三消草清热凉血，宁心；尖药花益气补虚，活血消肿解毒；仰天钟敛肺益肾，活血止血；玉簪花清热解毒，利水通经。诸药合用，共奏清利湿热，益气养血，补益脾肾之功。临床实验证明，本发明能够安全有效治疗自身免疫性溶血性贫血。

摘要： 本发明公布一种免疫性溶血性贫血治疗纳米颗粒的合成方法。主要步骤包括:1)腺病毒(AAV2)包装miRNA 126a；2)PEG‑COOH水溶液的制备；2)超声合成PEG@AAV‑miRNA纳米颗粒。免疫性溶血性贫血发病机制的中心是效应器和调节性T细胞(Tregs)的失衡。其中AAV‑miRNA 126a可以调节Treg细胞，Treg通过抑制致病性自身反应性免疫细胞来稳定免疫稳态起着关键作用。PEG无毒，生物相容性好，可以增加病毒的疏水性，增强体内循环效果。

摘要： 本发明公开了免疫性溶血性贫血检测的试剂盒，本发明还公开了使用该试剂盒检测的方法。当直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阴性时判断是药物诱导型溶血性贫血；当直接抗人球蛋白试验阳性，血清/浆抗体筛查试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阳性时判断是温自身免疫性溶血性贫血（含溶血性输血反应）。根据结果准确诊断出免疫性溶血性贫血的种类，指导临床正确选择合适的药物用于对患者的治疗。该方法具有准确性好，适用于适用于试管法或微柱凝胶卡法检测。

摘要： 本发明涉及犬免疫球蛋白在制备犬溶血性贫血药物中的应用，通过犬洋葱中毒试验、犬对乙酰氨基酚中毒试验模型，证实犬免疫球蛋白具有对犬由于红细胞被氧化后的保护作用，进而起到了阻止溶血的作用。与模型组或对照组比较，使用犬免疫球蛋白可明显保护红细胞，能阻止氧化红细胞被巨噬细胞的吞噬作用，从而使红细胞值、红细胞压积值降低缓慢，因此可以延长犬的存活时间，为治疗提供宝贵的时间。因此犬免疫球蛋白可以用于犬溶血性贫血药物的新药开发，并对药物靶标确认有着重要意义。

摘要： 本实用新型公开了一种用于检测自身免疫性溶血性贫血的酸溶血试验装置，包括开口向上的设备箱体，固定连接在所述设备箱体内的试管离心机构，固定连接在所述设备箱体内的恒温水浴机构，所述试管离心机构包括固定连接在所述设备箱体内底部的支撑底座，所述支撑底座内部中空，所述支撑底座内底部固定连接有向上延伸的转动支撑柱，所述转动支撑柱上转动配合设有离心旋转柱，所述离心旋转柱靠近顶端的位置固设有试管支撑盘，所述试管支撑盘边缘处固设有向远离所述转动支撑柱延伸前后对称布置的两根支撑杆，所述支撑杆靠近末端处转动配合设有试管放置架。