儿童获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜临床特点分析

摘要

目的 通过分析儿童获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura,AATP)的临床资料,疏理其临床特点,为临床准确诊断治疗提供帮助.方法 回顾性分析北京儿童医院血液病中心2005年至2006年收治的9例AATP病人的临床资料.结果 男女性别发病比例无明显差异,临床均以出血为主要症状和体征;患儿骨髓髂后0～5个/片活检未见巨核细胞.入院前院外诊断"特发血小板减少性紫癜"均治疗无效.入院后达到完全治疗反应者3例,部分有效2例,基本无效1例,无效1例,总有效率71.4%(5/7);2例失访;3例转为再生障碍性贫血.结论 儿童AATP临床仅表现与血小板减少相关的出血症状,骨髓穿刺及活检提示巨核细胞极度减少,而粒、红系统不受影响;大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素无效,需要选择环孢茵素或抗胸腺球蛋白等T细胞免疫抑制剂治疗或骨髓移植;有42.9%(3/7)进展为再生障碍性贫血