儿童Ⅳ期神经母细胞瘤远期随访报告

摘要

目的 总结分析儿童Ⅳ期神经母细胞瘤(NB)诊断治疗方案的远期疗效及影响预后的因素,为方案的改进提供依据.方法 研究对象为1996年4月1日至2005年12月31日新诊断的Ⅳ期NB患儿,年龄1个月至15岁,共69例.其中Ⅳ期67例,Ⅳs期2例.根据年龄将患儿分为中危组和高危组,综合治疗方案包括根据分组采用不同强度化疗、完成化疗后全顺式维甲酸诱导分化治疗及适时肿瘤根治性切除术,起病年龄>1岁的患儿在停药前造血干细胞支持下超剂量化疗(ASCT),部分术后有残留者接受局部放疗.结果 16/69例在接受44疗程后好转中放弃治疗.53例按计划治疗>4个疗程,22例接受了ASCT(中危组3例,高危组19例).获得非常好的部分缓解(very good partial remission,VGPR)49例(92.45%),获得部分缓解(PR)4例(7.55%).中位随访期28个月(7个月至79个月).末次随访时在VGPR中13例(24.53%),中位VGPR时间为38个月.带病生存病情稳定5例.疾病进展、复发或已死亡35例(66.04%).2年总体生存率(OS)和VGPR生存率(VGPRS)分别为64.4%和60.4%,3年OS和VGPRS分别为43.9%和41.2%,4年OS和VGPRS分别为19.8%和14.4%.肿瘤原发于后腹膜、骨髓转移对预后的影响达统计学有效水平,P值均＜0.05.结论 Ⅳ期NB在强烈化疗等综合治疗下远期预后仍然极差,原发于后腹膜并有骨髓转移者预后更差,需进一步探索研究新的治疗手段,以改善其预后.